Qu'est-ce que la Démence Fronto-Temporale (DFT) ?
La Démence Fronto-Temporale (DFT) est une maladie neurodégénérative qui affecte les lobes frontaux et temporaux du cerveau. Elle est également connue sous le nom de maladie de Pick, nommée d’après le médecin Arnold Pick qui l'a décrite pour la première fois en 1892. Contrairement à la maladie d'Alzheimer, qui affecte principalement la mémoire, la DFT affecte d'abord le comportement, le langage et les capacités de prise de décision.
Symptômes de la DFT
Les symptômes de la DFT dépendent du sous-type de la maladie. Il existe trois sous-types principaux de DFT : la variante comportementale de la DFT (bvFTD), la variante sémantique de l'aphasie primaire progressive (svPPA) et la variante non fluente/agrammatique de l'aphasie primaire progressive (nfvPPA).
La variante comportementale de la DFT est le sous-type le plus courant, représentant environ 60 % des cas. Les symptômes de la bvFTD comprennent des changements de personnalité, de comportement et d'aptitudes sociales. Les personnes atteintes de la bvFTD peuvent devenir socialement inappropriées, perdre leurs inhibitions et présenter des comportements impulsifs ou compulsifs. Elles peuvent également éprouver des difficultés à planifier et à prendre des décisions et faire preuve d'un manque d'empathie ou d'intérêt pour les autres.
La variante sémantique de l'aphasie primaire progressive (svPPA) est un sous-type de DFT qui affecte les capacités linguistiques. Les personnes atteintes d'aphasie primaire progressive à variante sémantique peuvent avoir des difficultés à trouver leurs mots, à nommer des objets, ainsi qu’à comprendre les mots et les concepts. Elles peuvent également éprouver des difficultés de compréhension et voir leur capacité de lecture et d’écriture diminuer.
L'aphasie primaire progressive avec variante non fluente/agmatique (APPAnf) est un autre sous-type de DFT qui affecte les capacités langagières. Les personnes atteintes d'aphasie primaire progressive non fluente peuvent avoir des difficultés avec la grammaire et la syntaxe et peuvent montrer un déclin de leur capacité à parler ou à écrire. Elles peuvent également avoir des difficultés à trouver les mots, à comprendre et utiliser des phrases complexes.
Causes et facteurs de risque de la DFT
La cause exacte de la DFT est inconnue, mais on pense qu'elle est liée à des dépôts anormaux de protéines dans le cerveau. Il existe plusieurs facteurs de risque connus qui peuvent augmenter la probabilité de développer la maladie. Ces facteurs sont les suivants
- L'âge : La DFT est plus fréquente chez les personnes âgées de plus de 60 ans, bien qu'elle puisse également survenir chez des personnes plus jeunes.
- La génétique : La DFT peut être causée par des mutations dans certains gènes, tels que les gènes MAPT, GRN et C9orf72. Ces mutations génétiques sont responsables de certains cas de DFT et les personnes ayant des antécédents familiaux de DFT sont plus susceptibles de développer la maladie.
- Le sexe : Certaines études suggèrent que la DFT serait plus fréquente chez les hommes que chez les femmes, bien que cela ne soit pas encore bien établi.
- Traumatisme crânien : Certaines recherches suggèrent que des antécédents de traumatisme crânien peuvent augmenter le risque de développer une DFT.
- Autres troubles neurologiques : La DFT peut être associée à d'autres maladies neurologiques, telles que la maladie de Parkinson, la maladie de Huntington ou la maladie du motoneurone.
Diagnostic et traitement de la DFT
Le diagnostic de la DFT peut être difficile à établir, car les symptômes peuvent ressembler à ceux d'autres maladies. Une évaluation approfondie, comprenant des tests neurologiques et psychologiques, des examens d'imagerie et des analyses de sang, peut permettre d'écarter d'autres pathologies et de confirmer le diagnostic de DFT.
Il n'existe actuellement aucune cure de la DFT, mais un traitement peut aider à gérer les symptômes et à améliorer la qualité de vie. Des médicaments tels que des antidépresseurs, des antipsychotiques et des stabilisateurs d'humeur peuvent être prescrits pour gérer les symptômes liés au comportement et à l'humeur. L'orthophonie peut également s'avérer utile pour les personnes ayant des difficultés de langage.
Résumé
En résumé, la démence fronto-temporale est une maladie neurodégénérative qui affecte le comportement, le langage et les capacités de prise de décision. Les symptômes de la DFT dépendent du sous-type de la maladie, mais peuvent inclure des changements de personnalité, de comportement et d'aptitudes sociales, des difficultés de langage et un déclin des aptitudes à prendre des décisions. Bien qu'il n'existe pas de traitement curatif de la DFT, un traitement palliatif permet d’aider les personnes atteintes et d’améliorer leur qualité de vie.
